La enfermedad de von Willebrand descrita por primera vez en 1926 por el médico hematólogo finlandés Eric Adolf von Willebrand, afecta primordialmente la hemostasia primaria en su interacción plaquetaria, factor de von Willebrand (FvW) y endotelio; el defecto puede ser ocasionado por una alteración en la estructura, función o concentración del FvW. Es la enfermedad hemorrágica hereditaria más frecuente y de tipo autosómico, por lo que puede afectar a ambos sexos. Su principal característica clínica son las hemorragias mucocutáneas espontaneas de intensidad variable, y con frecuencia puede ser confundida con la hemofilia por su afinidad clínica con la forma más severa de la enfermedad (o tipo 3).